Статията е прегледана и одобрена от Д-р Ибтисама Букас, лекар със специалност семейна медицина
Малформация на Арнолд-Киари е рядка вродена или придобита малформация на малкия мозък, която изглежда засяга повече жени, отколкото мъже. Въпреки че всички популации са засегнати без разлика, често се открива случайно на възраст между 20 и 35 години. Тогава човек може да живее с Малформация на Арнолд-Киари цял живот, без да го знае, защото може да бъде безсимптомно. Но може да се прояви и чрез множество симптоми.
Тази популяризирана статия ще даде по-точна дефиниция на Малформация на Арнолд-Киари, неговите симптоми и причини. Той също така ще изброи средствата за диагностика и средствата за лечение.
Отидете директно до секцията, която ви интересува
Definition
La Малформация на Арнолд-Киари е аномалия поради факта, че долната част на малкия мозък (малкомозъчни тонзили) участва в форамен магнум наречен форамен магнум (дупка, разположена в центъра на прешлени). Така че вместо малкият мозък да лежи върху основата на черепа, долната му част навлиза в този форамен (дупка), който обикновено се заема от мозъчния ствол.
Малко анатомия
Малкият мозък се намира отзад на мозъчния ствол, в задната ямка. Малкият мозък е свързан с мозъчния ствол чрез три чифта малкомозъчни стъбла:
долните малкомозъчни стъбла (рестиформени и юкстарестиформени тела), които свързват малкия мозък с продълговатия мозък.
средните малкомозъчни стъбла (brachium pontis), които свързват малкия мозък с пръстеновидния мост.
горните малкомозъчни стъбла (brachium conjunctivum), които свързват малкия мозък със средния мозък (горната част на мозъчния ствол).
Мозъчният ствол е елемент от нервната система, който се намира между мозъка и началото на гръбначен мозък, вътре в черепа. Състои се от три отделни структури:
продълговатия мозък (който осигурява връзката с цервикалния гръбначен мозък)
пръстеновидната издатина (или мост)
мозъчните дръжки (свързани с полукълбата на мозъка).
Мозъкът, подобно на малкия мозък, се състои от два дяла. Има и две малкомозъчни тонзили. Тези маломозъчни тонзили са разположени в предната част на долната страна на малкия мозък. Те са по-близо до foramen magnum и са свързани с продълговатия мозък на мозъчния ствол.
Малформация на Арнолд-Киари следователно се характеризира с малкомозъчни тонзили необичайно ниски терени, които се захващат през форамен магнум. Поради тази структурна аномалия, церебеларните тонзили пречат на циркулацията на цереброспиналната течност (CSF). Това води до събиране на LCS в менингите на гръбначния и главния мозък. Това създава натиск върху мозъка и гръбначния мозък, което води до хидроцефалия и интракраниална хипертония (HTIC).
Различните видове малформации на Arnold-Chiari
Тип I
Ние говорим за Малформация на Арнолд-Киари тип I, когато има херния на малкомозъчните тонзили над 5 mm във foramen magnum. А сирингомиелия на цервикалния или цервико-торакалния гръбначен мозък може да се наблюдава. Наричан още " птоза на церебеларните тонзили » по-голяма от 5 mm. Освен това терминът Ектопия се използва, ако хернията на сливиците е между 3 mm и 5 mm. Птоза под 3 mm се счита за нормална.
Тип II
La Малформация на Арнолд-Киари тип II съответства на малформация, която обхваща структурите на централната нервна система. Наблюдаваме слизане на малкомозъчен вермис (част, която разделя двата лоба на малкия мозък) и елементи на мозъчния ствол. Четвъртият вентрикул (кухина в мозъка, в която циркулира CSF) се променя, като целият образува удължение, подобно на торбичка. Има модификация на остео-дуралните структури (кост и твърда мозъчна обвивка), които намаляват размерите на задната мозъчна ямка. Малформация на Arnold-Chiari тип II най-често се свързва с a спина бифида.
Има Малформации на Arnold-Chiari тип II и IV които са описани. Те са изключителни и по-строги. Тези малформации вече не се срещат нито защото са смъртоносни, нито защото са открити на ултразвук преди раждането. В тези случаи родителите обикновено прибягват до медикаментозно прекъсване на бременността.
симптоми
Клиничните прояви на Малформация на Арнолд-Киари са силно променливи. Въпреки това, не всички симптоми се появяват при всички хора с тази патология. Много от тях имат само един до 3 симптома. Възможните симптоми в Болест на Арнолд-Киари са следните.
Главоболие задна (в задната част на главата) и болка във врата, нухалгия (болка във врата). Тези болки се засилват при маневри на Валсалва (усилие със затворена уста) по време на кашлица, усилие при дефекация например и др.
Нарушения на баланса във връзка с сензорни и двигателни нарушения които възникват по такъв начин едностранно (само от едната страна) и дистален (на крайниците). Тези нарушения могат да засегнат горен крайник или ръка.
постижение на черепномозъчни нерви (особено по-ниско) и мозъчния ствол, създавайки диплопия (усещане за двойно виждане), a нистагъм (неволно движение на очите), атаксия(липса на координация на движенията), a дизартрия (моторни говорни нарушения), a дисфагия (затруднено преглъщане). Засягането на черепномозъчните нерви е свързано с притискане на структурите на нивото на foramen magnum.
Нарушения на преглъщането и говора (затруднено говорене).
Постигане на долните крайници с парапареза (леки затруднения в движението) и спастичност
Сфинктерни и сексуални разстройства
Други нарушения, понякога свързани с малформация на Chiari, включват:
la сколиотична деформация които могат да предшестват появата на неврологични признаци с няколко години
Проучванията подчертават честотата и потенциалното влошаване на нарушения като: сънна апнея, спиране на дишането, синкоп, дори внезапна смърт.
Причини
Причините за появата на Малформация на Арнолд-Киари са теоретични. Описани са три основни теории:
Теория 1
Анормалната циркулация на цереброспиналната течност (CSF) би изтласкала малкия мозък извън черепната кутия (хидроцефалия, интракраниална хипертония, ...).
Теория 2
Това е най-често приеманият патофизиологичен механизъм за Малформация на Арнолд-Киари въз основа на намаляване или липса на развитие на задната ямка. Малката задна ямка е слабо затворена, за да осигури нормалното развитие на мозъка. Може да бъде от вроден или придобит произход.
Вродените причини са:хидроцефалия, The краниосиностоза (конците на черепа се затварят твърде рано), нахиперостоза (анормално удебеляване на костите), рахит устойчив на витамин D и тип I неврофиброматоза.
Придобитите причини са: мозъчен тумор, хематом, черепно-мозъчна травма.
Теория 3
Това е теорията за свързания костен мозък. Анормалното закотвяне на гръбначния мозък в основата на гръбначния стълб генерира херния и също е източник на други симптоми.
Диагностичен
L 'медицинско изображение е от съществено значение за потвърждаване на диагнозата Малформация на Арнолд-Киари, Le скенер в костния прозорец позволява анализ на костни аномалии на кранио-вертебралната връзка.
Магнитно-резонансното изображение (MRI) в сагитален участък, свързано с други инциденти, позволява пълен анализ на лезиите, топографските връзки между гръбначния мозък и другите анатомични елементи на гръбначния стълб, течности и съдови отделения.
TRAITEMENT
хирургия
Единственото известно лечение за Малформация на Арнолд-Киари е операция. Решението за операция се взема от неврохирург, като се има предвид, че симптомите наистина се дължат на Киари малформация.
Хирургията се обмисля само ако симптомите са достатъчно инвалидизиращи. Целта на тази операция ще бъде да се премахне компресията на задната ямка, за да се освободи достатъчно място около малформацията. Това ще позволи на цереброспиналната течност да възвърне нормалната циркулация и по този начин да намали или поне да стабилизира неврологичните разстройства.
Различните етапи на тази хирургична процедура включват, в зависимост от случая:
Une краниектомия: отваряне на част от черепния свод
Une ламинектомия : отстраняване на част от един или повече прешлени
Une дуропластика (пластика на твърдата мозъчна обвивка): разрязване на твърдата мозъчна обвивка и поставяне на пластир за нейното разширяване.
Отстраняване на тъкан : мозъчните тонзили понякога се каутеризират
Затваряне на черепния свод
Няма специфично лечение засирингомиелия (ако е свързано), защото е следствие от нарушения на циркулацията на CSF.
След операцията, a превъзпитание може да се наложи и трябва да се наблюдава от специализиран сестрински персонал.
Управление на болката
Могат да се прилагат аналгетици: нива 2, морфинови производни.
La Транскутанна електрическа невростимулация (ДЕСЕТКИ)
Хипноза, акупунктура, физиотерапия
Управление на други симптоми
При уринарна инконтиненция може да се постави уринарен катетър
Могат да се предписват специфични лекарства за лечение на сексуална импотентност
Логопедичните сесии могат да помогнат за запазване на фонацията и преглъщането
Физиотерапията (физиотерапия), балнеотерапията и масажните упражнения могат да бъдат полезни за запазване на максимална подвижност на ръцете и ръцете, както и при ходене
Може да се обмисли психологическа подкрепа
Заключение
La Малформация на Арнолд-Киари е вродена или придобита малформация на малкия мозък, дължаща се на херния на тонзилите на малкия мозък във foramen magnum.
Типове I и II са най-известните и могат да бъдат асимптоматични или симптоматични. Клиничните прояви на Малформация на Арнолд-Киари са множество, което прави диагнозата неочевидна.
Медицинските изображения, главно MRI, потвърждават диагнозата. Основното лечение за отстраняване на малформацията остава операцията. Освен това е необходимо лечение на болката и други свързани симптоми.
Ако ви е харесала статията, моля, споделете я във вашите социални мрежи (Facebook и други, като кликнете върху връзката по-долу). Това ще позволи на вашите роднини и приятели, страдащи от същото заболяване, да се възползват от съвети и подкрепа.
