Хордома: рядък костен тумор (лечение и прогноза)

Статията е прегледана и одобрена от Д-р Ибтисама Букас, лекар със специалност семейна медицина

Le хордома е рядък костен тумор. Може да се появи при всеки, на всяка възраст. Често се диагностицира късно. Обикновено се открива, когато пречи на функционирането на други органи.

Какво е хордома? Какви са неговите причини и симптоми? Как да поставите диагнозата си? Как да го лекуваме? Какво ще кажете за прогнозата и продължителността на живота в случай на този рак на костите? Отговорите в тази статия.

Няколко думи за хордома

Le хордома се отнася до злокачествен костен тумор, който се развива от остатъчни клетки на хордата. Това е един от саркомите, които включват всички злокачествени тумори и меки тъкани.

Нотохордата, наричана също нотохорда или дорзална хорда, съответства на дорзална твърда структура, присъстваща в ембриона. Има формата на еластична корда. Нотохордата участва в образуването на гръбначния стълб.

Когато плодът достигне около 8-седмична възраст, хордата регресира. При някои хора тези клетки не изчезват напълно. Някои клетки продължават да съществуват в някои кости на гръбначния стълб (от главата до опашната кост). Те придобиват вид на желатинова маса.

Терминът " хордома » превежда на дегенерация на тези останали клетки в ракови клетки.

Местоположение на хордома

Като цяло, това костен тумор се вписва в:

• костите на основата на черепа или кливуса (приблизително 30% от случаите);
• костите на гръбначния стълб Подвижен : шийни прешлени, гръден et лумбален (около 20% от случаите);
• сакрума (около 50% от случаите).

В редки случаи може да се появи на други места в гръбначния стълб или дори в по-отдалечени кости като тези на ходилата, краката или ребрата.

Различни видове хордоми

Според външния вид под микроскоп могат да се разграничат 3 вида хордоми.

• Le конвенционална хордома ou класически: това е най-честата форма на този злокачествен костен тумор. Характеризира се с уникален клетъчен тип, подобен на нотохордалните клетки.
• Le слабо диференцирана хордома: това е наскоро идентифицирана форма. В сравнение с класическата хордома, тази може да бъде по-бърза и по-агресивна. Това съответства на загуба на ген, наречен INI-1. Слабо диференцираната хордома засяга главно млади възрастни и деца. Най-често се среща при тумори в основата на черепа.
• Le дедиференцирана хордома ou недиференциран: това е най-агресивната и най-бързата форма. Това е и типът хордома, който е най-вероятно да метастазира. При тази форма може да настъпи и загуба на INI-1 гена. Недиференцираният хордом е рядък. Засяга около 5% от пациентите, повечето от които са педиатрични пациенти.

Можем също да говорим за хондроиден хордом. Преди това този термин улесняваше диференциацията между конвенционалната хордома и хондросаркома (хрущялни тумори).

В момента това разграничение е по-лесно, тъй като участието на ген, наречен " Брахиури се вижда при почти всички конвенционални хордоми, което не е случаят с хондросаркомите. Въпреки това, няма доказателства, които да докажат дали поведението на хордомите с хондроидален вид е различно от това на класическите хордоми, чийто външен вид не е същият.

Причините за хордома

Точният произход на дегенерацията на остатъчните клетки на нотохордата остава неизвестен. Проучванията по този въпрос продължават.

Епидемиология на хордома

Този костен тумор може да се появи на всяка възраст. Но според статистиката засяга повече петдесет и шестдесет години с два пъти повече мъже, отколкото жени. Разпространението показва един нов случай на милион всяка година.

Във Франция има около 80 случая всяка година. Хордомата представлява 0,2% от тумори на централната нервна система както и 2 до 4% от първични костни тумори при възрастни.

Докато хордомата на основата на черепа засяга предимно млади пациенти, хордомата на гръбначния стълб, от друга страна, е форма, която възниква късно.

Рискови фактори за хордома

Ние не идентифицирахме рискови фактори, свързани с околната среда, начина на живот или диетата, за дегенерация на хордови остатъци. По-голямата част от хордомите се появяват спонтанно.

Както при всички тумори, има някои генетични промени в хордомните клетки. Повече от 95% от пациентите, страдащи от този костен тумор, имат аномалия в ДНК последователността на гена Brachyury. Въпреки че тази аномалия увеличава риска от развитие на хордома, тя не може да я причини директно.

Деца с сложна туберозна склероза (генетично заболяване) също имат по-висок риск от развитие на хордома. Това се случва особено когато са включени гените TSC1 и TSC2.

Симптоми на хордома

В началото на тумора, хордома често протича безсимптомно. Еволюцията му е бавна и тиха.

С течение на времето може да се появят симптоми. Те могат да се различават при различните пациенти в зависимост от местоположението на костния тумор.

Признаци на хордома в основата на черепа

Когато хордома се намира в основата на черепа, могат да се появят следните неврологични признаци:

• главоболие;
• зрителни смущения;
• загуба на слуха;
• нарушения на гълтането;
• страх от височини ;
• парализа на черепномозъчни нерви...

Признаци на спинална хордома

Когато хордома се намира в гръбначния стълб, могат да се появят следните признаци:

• болка в гърба;
• гадене;
• изтръпване;
• чувство на слабост в крайник;
• много рядко, разрушаване на ставата, причиняващо нестабилност по време на движение.

Признаци на сакрална хордома

Хордома, разположена на нивото на сакрума, може да доведе до следните признаци:

• болка;
• нарушения на пикочния мехур и червата;
• нарушения на уринирането;
• уринарна и фекална инконтиненция.

Диагноза хордома

За да се диагностицира a хордома, лекарите обикновено назначават компютърна томография или ЯМР. ЯМР често е по-ефективен при идентифицирането хордоми, поради уникалните характеристики на тумора при MRI сканиране.

Въпреки това, правилното идентифициране на a хордома на MRI изисква опит и експертиза, тъй като тези тумори са редки. Когато хордома се подозира, могат да бъдат назначени други изследвания, за да се потвърди диагнозата и да се определи най-доброто лечение.

Лечение на хордома

Поради рядкостта на този тумор, трябва да отидете при a неврохирургичен център с достатъчен опит в това заболяване.

Трябва да се отбележи, че този тумор не реагира на химиотерапия. Въпреки това, ролята на последното, както и на тези на други целеви терапии, остава да бъде проучена.

Хирургично лечение на хордома

При хордома, хирургията е лечение от първа линия. Състои се от отстраняване на костния тумор.

Но не е необичайно хордомата да не бъде напълно отстранена, въпреки многократните операции. Това се случва особено при напреднали метастази или при увреждане на важни анатомични структури.

Лечение на хордома с пронтотерапия

Изливам намаляване на риска от рецидив на хордома, пронтотерапията се предлага като допълнение към хирургичното лечение. Това е лъчетерапевтична техника, която се състои в облъчване на туморните клетки с протонни лъчи, без да се засягат периферните здрави тъкани.

Продължителност на живота: Какви са шансовете за оцеляване?

Прогнозата след хордома взема предвид няколко фактора, а именно:

• възрастта на пациента;
• вида на хордома;
• размера, местоположението и разпространението на костния тумор;
• избраното лечение;
• степента на изрязване...

Продължителност на живота хора с диагноза хордома сега е на седем години. Тази статистика се основава на средния процент на преживяемост, което означава, че половината от хората, диагностицирани с a хордома ще живее повече от седем години, а другата половина няма.

5-годишната преживяемост или процентът на хората, които живеят поне 5 години след диагнозата, е 68%.

10-годишната преживяемост или процентът на хората, които живеят поне 10 години след поставяне на диагнозата, е 40%.

Въпреки че тези статистики може да изглеждат мрачни, важно е да запомните, че те се основават на средни стойности и не вземат предвид индивидуалните обстоятелства.

С напредъка в лечението и откриването тези числа може да се подобрят в бъдеще.

Фактори, благоприятстващи появата на Хордома

Благоприятните фактори за това заболяване са фамилна анамнеза за заболяването, както и предишно излагане на радиация.

Факторите, които влияят на продължителността на живота са:

• Местоположението на тумора
• Разпространението на тумора в други части на тялото
• Възрастта и общото здравословно състояние на лицето

Има няколко възможности за лечение на хордома, което може да удължи продължителността на живота и да подобри качеството на живот. Възможностите за лечение включват операция, лъчева терапия и химиотерапия.

Клиничните изпитвания също са опция за някои хора с хордома. Тези опити тестват нови лечения, които евентуално могат да се превърнат в стандартни опции за грижа.

Фактори, неблагоприятни за появата на Хордома

Повтарящите се фактори след лечението включват:

• Видът на извършената операция
• Независимо дали туморът е напълно отстранен по време на операцията
• Дозата на лъчетерапията
• Използваната химиотерапия

Ако хордома рецидив, важно е да се консултирате с мултидисциплинарен екип с опит в лечението на това заболяване. Тя ще може да разработи план за лечение, който ще ви даде най-добрия шанс да контролирате заболяването си в дългосрочен план.

Източници

https://www.chordomafoundation.org/learn/comprendre-le-chordome/

https://www.primomedico.com/fr/cure/chordome/