Le Синдром на Gougerot-Sjögren, също наричан сух синдромЕ хронично заболяване оригинален автоимунни. Характеризира се със сухота в устата, очите и други лигавици. Синдром на Sjogren докосва хората de всички възрасти et де всички етнически произход. Най-често заболяването се проявява след 45-годишна възраст, но може да се наблюдава и при деца и млади хора. Ако искате да знаете всичко за това заболяване, тогава останете до края на тази статия.
Отидете директно до секцията, която ви интересува
Определение за синдром на Sjögren
Le Синдром на Gougerot-Sjögren е хронично автоимунно заболяване, характеризиращо се с лимфоидна инфилтрация на слюнчените жлези et сълзотворен отговорен за a суха уста et очен (чрез производство на автоантитела).
Това увреждане на екзокринните жлези (жлези, секретиращи течности в кожата или лигавиците) е свързано с реакция на имунната система срещу определени съставки на организма. Белите кръвни клетки (лимфоцити) инфилтрират жлезите, които отделят тези течности. След това ги унищожават.
Симптомите се причиняват от a недостатъчно производство на секрети от тези екзокринни жлези. Нарича се още "сух синдром" поради сухотата на очите и устата, които са най-често засегнатите жлези.
Заболяването засяга и други части на тялото, включително стави, мускули, нерви или жлези като щитовидната жлеза. Има също намаляване на потта, себума, но също и инфилтрация и възпаление в други органи като белите дробове, бъбреците или дори малките съдове.
Този синдром дължи името си на шведския офталмолог Хенрик Сьогрен, който пръв го описва през 1933 г. Синдромът на Гужеро-Сьогрен е рядко заболяване, засягащо по-малко от един възрастен на 10 000. Жените са 10 пъти по-засегнати от мъжете. Пиковата честота на заболяването е около 50 години.
Заболяването може да се прояви от 2 начини :
Там са така наречените "примитивни" форми, които са изолирани (т.е. не са свързани с друго заболяване). Около 93% от засегнатите са жени, а симптомите обикновено се появяват около 50-годишна възраст.
И така наречените „вторични“ форми, които се наблюдават при хора с друго заболяване на съединителната тъкан като системен лупус еритематозус, склеродермия или ревматоиден артрит.
Какво причинява това автоимунно заболяване?
Синдромът на Sjögren е автоимунно заболяване, което възниква, когато имунната система (защитната система на човешкото тяло) е нарушена.
При синдрома на Sjögren белите кръвни клетки (лимфоцити) на имунната система атакуват жлезите, отговорни за смазването и други тъкани в тялото. Той задейства a възпалителен отговор когато няма чуждо вещество, с което да се борим.
La точна причина де Cette анормален автоимунен отговор при синдрома на Сьогрен е неизвестно.
Въпреки че все още не е известно какво предизвиква тази реакция на имунната система, подозират изследователите че може да се дължи на няколко фактора, включително вирусни инфекции, Les хормонални промени et Le стрес. Някои теории предполагат, че вирус или бактерия могат да променят имунната система, карайки я да атакува жлезите.
Някои изследователи изтъкват и хипотезата за генетични или наследствени фактори, тъй като понякога наблюдаваме в семейството на хора със синдрома на Sjögren, други състояния, свързани със съединителната тъкан, като системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, възпалителни миопатии или склеродермия.
Какви са симптомите на този синдром?
Les симптоми Синдром на Sjogren варират от човек на човек.
Сухотата в устата и очите са най-честият симптом, наблюдаван в ранните стадии на заболяването. Те се появяват бавно.
При хора, засегнати от това автоимунно заболяване, намаляване на количеството слюнка в устата може да затрудни дъвченето и преглъщането на суха храна. Сухотата в устата също затруднява говора.
На нивото на очите, сушата може да причини Изгарящо усещане или сърбеж. Клепачите често се слепват сутрин, а очите са по-чувствителни към светлина. Може също да почувствате, че имате пясък в очите.
Сухият синдром може да бъде усложнен на очно ниво от блефарит или кератит. На орално ниво може да се усложни от увреждане на венците, кухини, подвижност на зъбите, язви в устата, орални суперинфекции, по-специално от микози (инфекции от гъбички).
Хората със синдром на Sjögren също могат да имат подути слюнчени жлези, най-често по долния ръб на челюстта. Това подуване може или не може да бъде болезнено и може да се появи от едната или от двете страни на челюстта.
Екстра жлезисти прояви като напр умора, Les болка (мускулите и/или ставите, особено малките стави), както и нарушения в други части на тялото, като кръвоносни съдове (червени петна по кожата), нервна система и други органи също могат да възникнат.
Понякога издайническият признак или симптом на синдрома на Gougerot Sjögren е доста различен, например подуване на паротидните жлези. Но е много по-рядко.
Човек не изпитва всички симптоми на заболяването. Той може много добре да почувства само един или два знака. Развитието на заболяването е бавно и различно за всеки човек.
Как се поставя диагнозата синдром на sicca??
Le диагностичен est труден, тъй като лицето може да няма всички симптоми на заболяването. Някои от тях дори могат да бъдат свързани с други патологии.
Следователно лекарят разпитва пациента за общото му здравословно състояние, за видовете лекарства, които приема, за диетата и за количеството вода или други течности, които се консумират дневно.
За установяване на диагнозата могат да се използват определени очни (като тест на Shirmer) и/или орални (слюнчен поток) тестове. Лекарят може също така да използва кръвни изследвания (за да търси наличието на абнормни анти-SSa или анти-SSb антитела) и, ако е необходимо, биопсия на слюнчените жлези.
Les Критерии за класификация на CETA (American European Consensus Group) правят възможно да се дефинирайте привързаността et в момента служи като основа за диагностичен.
Очни симптоми
Ежедневно, упорито и досадно усещане за сухота в очите за повече от 3 месеца.
Често усещане за "пясък в очите".
Използване на изкуствени сълзи повече от 3 пъти на ден.
Орални симптоми
Ежедневно усещане за сухота в устата за повече от 3 месеца в зряла възраст, подуване на слюнчените жлези многократно или постоянно.
Честа консумация на течност за поглъщане на сухи храни.
Офталмологични клинични признаци
Тестът на Shirmer е по-малко от 5 mm за 5 минути. Това е тест, който измерва количеството сълзи, отделени за 5 минути след дразнене с лента филтърна хартия, поставена под всеки долен клепач.
Изследване на автоантитела
Кръвните тестове могат да открият анормални антитела, включително анти-SSa или anti-SSb, антитела, открити при хора със синдром на Sjögren.
Хистология
Хистопатологията се оценява чрез биопсия на слюнчените жлези на устната лигавица. Биопсията на слюнчените жлези обикновено е запазена за пациенти, при които диагнозата не може да бъде поставена чрез тестване за собствени антитела или когато е засегнат основен орган.
Диагнозата на хистопатологично засягане се потвърждава, ако лабиалните слюнчени жлези показват множество лимфоцитни и плазмени клетъчни фокуси, свързани с атрофия на ацинарната тъкан.
Увреждане на слюнчените жлези
Сцинтиграфия на слюнката.
Паротидна сцинтиграфия.
Слюнчен поток без стимулация <1,5 mL/15 min.
Критерии за изключване
Очевидно е необходимо да се премахнат диференциалните диагнози: сух синдром от друг произход и по-специално лекарство, съществуващ лимфом, СПИН, саркоидоза, хепатит С, друга свързаност...
Le диагностика на синдрома на Sjogren се основава на цялата информация, събрана от лекарите, по-специално на симптомите, резултатите от физическия преглед и резултатите от всички анализи.
Лечение на синдрома на Sjögren: какво да правя?
Няма няма лечебно лечение на синдрома на Сьогрен, но симптоми peuvent да бъде третиран et облекчен. Целите на лечението са да се намали дискомфорта и да се намалят вредните ефекти от сухотата.
Le лечение на синдрома на Gougerot Sjögren използва няколко терапевтични метода.
Здравословен начин на живот
За да се облекчат симптомите на сух синдром, е необходимо да се избягвайте дима, сухота на околната среда, вятър, продължително четене и лекарства, които причиняват сухота. С други думи, трябва да се избягват всички фактори, които могат да стимулират синдрома.
От друга страна е така conseilléв зависимост от симптомите,Приложизаместители на слюнката et де аларма. Препоръчва се също внимателна грижа за устата (за предотвратяване на инфекции). Предлагат се пасти за зъби и орални гелове за хора със сухота в устата. Тези продукти могат да имат и антибактериално действие за намаляване на тежестта на зъбния кариес за дълги периоди от време.
Лекарство за борба с неудобствата
За болка може да се използва прости аналгетици или ги иманестероидни противовъзпалителни средства, като се избягват тези, които изсушават лигавиците (включително морфин и антидепресанти).
Основни лечения
Le метотрексат et Le лефлуномид се използват главно при полиартрит.
Le циклофосфамид, особено за преодоляване на остро усложнение (неврологично увреждане, мултиневрит, гломерулонефрит, васкулит).
Алтернативите могат да бъдат a имуносупресивен свързани с интравенозни имуноглобулини.
Les кортикостероиди се препоръчват при висцерални усложнения (най-често в комбинация с имуносупресори).
Биотерапии и моноклонални антитела
Les анти-В клетки (основно анти-CD-20) показват обещаващи резултати, особено при скорошни (< 10 години) и тежки форми с екстрагландуларно засягане.
Казвам се Аротоки и уча хуманна медицина. Уеб редактор повече от 5 години, в момента се фокусирам върху темата за здравето и благополучието. Силно съм убеден, че с моите ценни статии мога да помогна на много хора да облекчат неразположенията си и да се почувстват по-добре. Моята цел е да споделя своите знания за здравето с широката общественост чрез уеб писане.
