Множествена склероза: симптоми и лечение (прогноза)

La множествена склероза е болест хронично възпалително автоимунно засягащи мозъка гръбначен мозък и коренчетата на периферните нерви. Това е втората водеща причина за придобита инвалидност след травма.

Разпространението му във Франция се оценява на 110 000. Всяка година се диагностицират от 4000 до 6000 нови пациенти! Засяга особено млади индивиди с явно преобладаване на жените (3 пъти по-често при жените).

MS може да прогресира изригвания, или по някакъв начин продължи et прогресивен. Проявява се с голям брой симптоми. Диагнозата му се основава на набор от клинични и параклинични аргументи.

За съжаление, в момента няма лечение, което може да излекува множествената склероза. Използваните лекарства имат само роля за разпределяне на тласъци et за подобряване качеството на живот пациенти. Въпреки това се разработват много обещаващи нови терапевтични стратегии, които биха могли значително да променят прогнозата на това заболяване!

Какво представлява множествената склероза?

La склероза en плакети, или МС, е заболяване автоимунни засягащи централната нервна система. Това означава, че имунната система, която трябва да се бори с различни външни и вътрешни агресии (вирусни, бактериални, паразитни инфекции, тумори и др.), атакува собствените си съставки. В случая на МС, миелиновата обвивка е тази, която се атакува и унищожава.

La миелин е липидно вещество, което образува обвивка около аксоните. Като напомняне, аксоните са разширения на неврони (клетки на ЦНС). Те са отговорни за провеждането на нервните импулси към целевата клетка. Те се събират заедно, за да образуват нервните влакна (нерви) и бялото вещество на мозъка.

Това миелинова обвивка има две основни роли: защита на нервните влакна и тяхното изолиране, увеличаване на скоростта на провеждане на нервните импулси. Представете си нервното влакно като електрическа жица, а миелиновата обвивка като пластмасата, обграждаща и изолираща жицата.

Следователно, промяната или разрушаването на миелиновата обвивка, явление, наречено "демиелинизация", води до проблеми с нервната проводимост, или от забавяне, или от дефект в предаването на нервните импулси при напреднали форми на множествена склероза. Това е механизмът зад различните симптоми, наблюдавани по време на това заболяване.

Какви са симптомите на множествената склероза?

La множествена склероза обикновено се разкрива на възраст между 20 и 40 години чрез появата на неврологични симптоми, засягащи различни функции – като зрение, двигателни умения или чувствителност – по време на пристъпи "разпръснати във времето и пространството". Това означава, че лезиите по време на това заболяване могат да засягат различни места (разпространение в пространството) и да възникнат през различни периоди (разпространение във времето).

• Двигателни нарушения: това може да се прояви в началото чрез нарушения на ходенето със значителна умора, мускулни крампи, спазми... В напреднал стадий симптомите са по-изразени: затруднения в говора, двигателна неспособност до пълна зависимост (приковано на легло)...

• Нарушения на чувствителността: изтръпване и усещане за изтръпване (наречено парестезия), усещане за електрически удар по дължината на гръбначния стълб по време на определени движения, лицева болка (болка в лицето), загуба на чувствителност в определени зони, невъзможност за усещане за горещо или студено (загуба на термична чувствителност)...

• Зрителни нарушения: което може да доведе до намаляване на зрителната острота, очна и орбитална болка, засилена от движенията на очните ябълки, сляпо петно ​​в зрителното поле и аномалия в цветоусещането. Този тип симптом е доказателство за възпалително увреждане на зрителния нерв с разрушаване на миелиновата му обвивка. Така наричаме "ретробулбарен оптичен неврит".

• Хронична болка: те могат да засягат всяка част от тялото като краката, лицето, очните ябълки, гърба (Забележка: За да знаете всичко за връзката между множествената склероза и болките в кръста, вижте следната статия).

• Нарушения на баланса и замаяност (вестибуларен синдром).

• Координационни нарушения по време на произволни движения (атаксия).

• Генитални нарушения: импотентност при мъжете.

• Нарушения на сфинктера: задържане на урина, уринарна инконтиненция, спешност. Това увеличава риска от инфекция на пикочните пътища и силно влияе върху качеството на живот на пациентите.

• Парализа на лицето: чрез демиелинизиращо увреждане на лицевия нерв.

• Двойно виждане: данни за увреждане на инервацията на окуломоторните мускули.

• Загуба на слуха (загуба на слуха).

• Психични нарушения: депресия, разстройства на настроението, психотични разстройства. Те са следствие от локализирани лезии в определени области на мозъка, контролиращи емоциите (лимбична система).

Симптомите на множествената склероза обикновено прогресират в a контекст на дълбока астения, постоянна умора. Счита се от повече от половината пациенти за симптом, който ги притеснява най-много. Това е истински невидим недостатък!

Какви са прогресивните форми на множествена склероза?

Според еволюцията на множествената склероза има основно три прогресивни форми:

1. Форма за превод: характеризира се с рецидиви (поява на симптоми), осеяни с периоди на ремисия. Фазите на рецидив могат да оставят последствия, които продължават по време на фазите на ремисия. Тази форма представлява 85% от ранната множествена склероза и се появява около 30-годишна възраст.
2. Вторично прогресивна форма: рецидивиращата форма може да се развие и да прогресира. Тоест няма редуващи се рецидиви-ремисии, а постоянни и прогресивно развиващи се симптоми. Тази форма се проявява средно след 15 до 20 години прогресия на заболяването.
3. Първична прогресивна форма: тук няма начална фаза с рецидивираща форма. Еволюцията е прогресивна и продължителна от самото начало, без периоди на ремисия. Представлява около 15% от случаите и се открива малко по-късно, около 40-годишна възраст, срещу 30 години за рецидивиращата форма.

Как се диагностицира МС?

Към момента няма специфично изследване, което да позволява със сигурност да се постави диагнозата множествена склероза. След това последното се основава на a пакет от аргументи клинични – разпространение на симптомите във времето и пространството, търсени чрез внимателно разпитване и пълен клиничен преглед – и параклинични (наличие на плаки при ЯМР, възпалителен синдром при лумбална пункция).

Множествената склероза е а диагностичен изключване. Това означава, че неврологът го потвърждава само след като е изключил всички други заболявания, които могат да се проявят с подобни симптоми. Донякъде сложно нещо, защото МС имитира клиничната картина на много заболявания.

Ето някои критерии за поставяне на диагнозата множествена склероза:

• Разпространение на лезиите във времето: пациентът се пита за последователността на неговите симптоми. Той може например да има ретробулбарен оптичен неврит със зрителни смущения в момент T, след което страда от церебеларна атаксия (нарушение на координацията на движението) 1 или 2 месеца по-късно.

Това временно разпространение може също да бъде подчертано чрез извършванемагнитен резонанс (IRM) последователни. Появата на нови плаки между 2 IRM или едновременното съществуване на лезии с различна възраст в един и същ ЯМР показва това обективно.

• Разпространение на лезии в пространството: определя се от атака на няколко зони на централната нервна система. Това пространствено разпространение може да бъде изследвано клинично: например появата на визуални и сетивни симптоми (2 лезии на различни места) или чрез образна диагностика (IRM) чрез съвместното съществуване на лезии (плаки) на различни места.

• Възпалителен синдром на ЦНС: обективизира се чрез лумбална пункция и цитохимичен анализ на цереброспинална течност (ликвор). Тъй като множествената склероза е автоимунно заболяване, анализът на CSF може да покаже антитела (но не винаги). Също така е полезно, защото помага да се изключат други диференциални диагнози.

• Предизвикани потенциали: това са специализирани изследвания, които обективно измерват зрителните, соматосензорните и слуховите функции. Понякога те могат да открият субклинично сензорно увреждане. Например, леко намаляване на слуха, което не се усеща от пациента, може да бъде открито чрез извършване на слухови предизвикани потенциали.

За да обобщим, диагнозата множествена склероза се основава главно на клинични данни (разпитване и физикален преглед) и наобразност равенство резонанс магнитен (ЯМР). Последният представлява референтното изследване в диагностиката и проследяването на МС.

Лечение на множествена склероза

В момента, множествената склероза за съжаление не е лечима. Управлението му се основава на лечение с единствените цели:

• Ограничете честотата на пристъпите.
• Ускоряване на възстановяването след пристъпи.
• Подобрете симптомите на последствията.

За постигане на тези цели се използват различни класове лечения:

Лечение на пристъпи

За да се съкрати продължителността на пристъпите и да се намали времето за възстановяване, на пациента се предписва високи дози кортикостероиди. Този клас лекарства не предотвратява бъдещи обостряния. Те дори не се използват системно, всичко зависи от интензивността на симптомите.

Фоново лечение

Този терапевтичен клас намалява честотата и интензивността на пристъпите на множествена склероза. В крайна сметка това забавя прогресията и общото развитие на заболяването.

Има 2 основни основни вида лечение: имуномодулатори (интерферони) и имуносупресори (натазилумаб, митоксантрон и др.). И двете намаляват в различна степен активността на имунната система. Не забравяйте, че множествената склероза е a автоимунно заболяване, така че е нормално да се лекува, като се опитаме да спрем тази автоагресия от страна на имунните клетки.

Лечение на симптомите

Безкраен списък от лекарства може да бъде предложен на пациентите с цел намаляване на техните симптоми и подобрят комфорта си. Ето няколко примера :

• Аналгетици: за борба с болката като лицева болка, периферни невропатии... Можете да използвате прости аналгетици (първо ниво: парацетамол), трициклични, антиепилептични... Всичко зависи от интензивността на болката.
• Антиспастици: за борба с мускулната спастичност. По-специално, ние използваме дантролен или ботулинов токсин (за отпускане на мускулите).
• Антихолинергици: за лечение на свръхактивен пикочен мехур, водещ до спешно уриниране.
• Алфа блокери: за лечение на дизурия (затруднено уриниране).
• Психотерапевтични грижи на възможен депресивен синдром, по-специално от антидепресанти.
• Сексологично проследяване и приемане на определени лекарства за подобряване на сексуалния живот.
• Физиотерапия: това е съществен елемент от оптималното управление на множествената склероза. Всички пациенти трябва да се възползват от физиотерапевтично лечение за облекчаване, забавяне на появата или предотвратяване на влошаване на скованост на мускулите и ставите, тромавост, нарушения на походката, болки в гърба, мускулна слабост и др.

MS: Прогноза и продължителност на живота

La множествена склероза е дългосрочно заболяване. Не е лечимо, но за щастие не е фатално. Хората, които страдат от него, имат леко намалена продължителност на живота в сравнение с тази на общото население.

Средно, продължителността на живота на пациентите с МС се намалява с 6 до 7 години в сравнение със средната продължителност на живота на общото население.

Прогнозата на това заболяване продължава да се подобрява с напредъка на науката. Леченията позволяват да се разпределят все повече пристъпите, да се забави максимално прогресията на лезиите и да се подобри значително качеството на живот на пациентите чрез облекчаване на техните симптоми.

Les основни лечения множествената склероза има тенденция да доближава продължителността на живота на пациентите до тази на здравите индивиди. Оттук и абсолютната необходимост от добро медицинско обслужване и редовно наблюдение!

За съжаление има тежки форми на множествена склероза. По-агресивен и бързо развиващ се. Пациентите, които страдат от него, достигат по-рано до етапа на пълна зависимост, с постелен режим и деменция.

Позоваването

[1] J.-C. Ouallet и B. Brochet, „Клинични, физиопатологични и терапевтични аспекти на множествената склероза“, EMC-Neurol., полет. 1, н^o 4, стр. 415-457, 2004.

[2] L. Magy, „Множествена склероза“, Текущ. Фармацевтика. Хосп., полет. 5, н^o 19, стр. 14-19, 2009.

[3] D. Brassat, "Физиопатология на множествената склероза", Медицинска преса, полет. 39, н^o 3, стр. 341-348, 2010.

[4] P. Gallien, B. Nicolas и A. Guichet, „Актуализация на множествената склероза“, Физиотерапия Rev., полет. 12, н^o 125, стр. 17-22, 2012.

[5] „Множествена склероза (МС)“, INSERM. https://www.inserm.fr/dossier/sclerose-en-plaques-sep/ (достъп на 13 февруари 2022 г.).

[6] „Множествена склероза | Френска федерация по неврология ". https://www.ffn-neurologie.fr/grand-public/ Maladies/scl%C3%A9rose-en-plaques (консултирано на 11 февруари 2022 г.).

[7] „Множествена склероза – Министерство на солидарността и здравеопазването ". https://solidarites-sante.gouv.fr/soins-et- Maladies/ Maladies/ Maladies-neurodegeneratives/article/la-sclerose-en-plaques (консултирано на 12 февруари 2022 г.).