Хидроцефалия: тежка неврологична аномалия (какво да правя?)

хидроцефалия

Le хидроцефалия термин обозначава а положение наизлишък гръбначно-мозъчна течност (LCS) в мозъчните вентрикуларни кухини. Това е разстройство с множество форми както клинично, така и етиологично (причина), което може да прогресира до кома, ако не се извърши спешно неврохирургично лечение. Разберете в тази статия какво да правите по време на хидроцефалия.

Определение за хидроцефалия

L 'хидроцефалия (от старогръцки hýdôr означава „вода“ и kéfalé: „глава“) е a тежка неврологична аномалия който обозначава a уголемяване du обем цереброспинална течност ou цереброспинална (CRL). Тази течност циркулира в мозъка и играе ключова роля в защитата на неврологичната сфера. По-специално, той елиминира отпадъците и абсорбира ударите, които могат да увредят мозъчните структури.

Разширяването може да се дължи на хиперсекреция на цереброспиналната течност (CSF), липса на резорбция или механична обструкция на циркулационните пътища.

Всеки ден мозъкът произвежда половин литър цереброспинална течност, която се разпределя в джобове от течност, разположени в центъра на мозъка (4-те вентрикула) и около мозъка. в нормални условия, има деликатен баланс между производството, циркулацията и скоростта на абсорбция на цереброспиналната течност в церебралните вентрикули.

Хидроцефалия се развива, когато гръбначно-мозъчната течност не може да тече правилно през вентрикуларната система или когато абсорбцията в кръвния поток не е равна на количеството произведена цереброспинална течност.

Прекомерното натрупване на цереброспинална течност може да причини дилатация на мозъчните вентрикули. Тъй като черепната кутия е неразтеглива (поне при възрастни), тя следва a повишено вътречерепно налягане което значително пречи на правилното функциониране на мозъка. Последствията от хидроцефалия са многобройни и могат да засегнат тялото на различни нива.

Различните видове хидроцефалия

Остра хидроцефалия : характеризира се със затруднено оттичане на цереброспиналната течност. Може да бъде брутално и често свързано с a субарахноидален кръвоизлив или тумор, притискащ вентрикулите. След това течността се натрупва във вентрикулите и упражнява натиск отвътре върху мозъка.

Хронична хидроцефалия : съответства на проблем с резорбцията на цереброспиналната течност. Тази дисфункция в евакуацията на CSF води до стагнация в мозъка.

хидроцефалия с нормално налягане (без повишено вътречерепно налягане): това е хронична форма, свързана с частична обструкция на циркулационните пътища на цереброспиналната течност.

Тази патология може да се появи във всички възрасти от живота, от новородено до старо (в случай на хидроцефалия с нормално налягане). Хидроцефалията е доста рядко заболяване. Ще засегне 1 на 1000 деца при раждане. Засяга между 0,5 и 1% от хората на възраст над 60 години.

Причини за натрупване на церебрална течност-гръбначен в черепа

По принцип съществува баланс между производството, преминаването и реабсорбцията на цереброспиналната течност в кухините на мозъка. Ако цереброспиналната течност не се реабсорбира добре, обемът на вентрикулите се увеличава и това е причината за хидроцефалия.

Les причини за хидроцефалия sont кратни : те могат да бъдат вродена ou придобити. Това означава, че те могат да присъстват от раждането или да са следствие от определени външни параметри.

Вродената хидроцефалия най-често се открива в края на бременността или в периода около раждането. Те обикновено се дължат на вродени малформации (а спина бифида, например), или след интравентрикуларен мозъчен кръвоизлив, благоприятстван от недоносеност.

Други причини за хидроцефалия при деца могат да имат няколко обяснения:

  • мозъчни тумори и кисти;
  • малформации на централната нервна система (малформация на Dandy-Walker);
  • травма на главата;
  • хирургия на централната нервна система;
  • или менингит (поради дефектна абсорбция на CSF в субарахноидалните пространства).

В случай на a хидроцефалия с нормално налягане (често при хора на възраст 60-70 години), рискови фактори sont все още слабо познат в днешно време. Семейната история оказва влияние. Много други външни параметри обаче също могат да окажат влияние. Недоносените деца имат по-висок риск от развитие на хидроцефалия, след като пораснат.

Какви са симптомите на хидроцефалия?

La симптоматика хидроцефалия покрива различни аспекти, в зависимост от причината, възрастта на поява и особено скоростта на поява на заболяването: остро, подостро или хронично.

Остра или подостра хидроцефалия

Този начин на разкриване води до синдром наинтракраниална хипертония (HTIC). Последният обикновено съчетава: главоболие, гадене, повръщане et зрителни смущения. Главоболието най-често се облекчава от повръщане и се влошава от усилието на кашлицата. Гаденето и повръщането (наречено "струйно") са непостоянни. Зрителните нарушения могат да включват намаляване на зрителната острота и замъгляване на зрението поради оток на папилата. Понякога се откриват и други симптоми, като замайване или смущения в походката.

Появата на нарушения на съзнанието (възможно да стигне до кома) трябва да повиши страх от церебрално засягане.

за специален случай на бебето, неврологичните последици от ICHT могат да включват раздразнителност, От пронизителни викове, От повръщане, А летаргия, ООН страбизъм (поглед в "залез"), a издутина на фонтанела или в по-напреднал стадий, a макрокраниум (увеличаване на размера на черепа „обиколка на главата“).

Хронична хидроцефалия

Клинични признаци при деца често са свързани с причинното заболяване: забавяне на придобиването, Загуба на автономия, психомоторна изостаналост et главоболие.

На субекти в напреднала възраст, клиничната картина се характеризира с асоцииране на триадата на Хаким и Адамс нарушения на походката, От нарушения на сфинктера (изтичане на урина) и a синдром на деменция.

Les нарушения на походката и равновесието обикновено представляват първите наблюдавани симптоми. Началото му се проявява главно със забавяне на ходенето с нарушения на равновесието. В напреднал стадий има бавна походка и изразена склонност към провлачване на краката.

Като общо правило,уринарна инконтиненция се появява късно. Проявява се първоначално с спешно уриниране и рефлекторна инконтиненция.

Интензивността на когнитивния дефицит (деменция) варира в зависимост от стадия на заболяването. Обикновено причинява намаляване на интересите и активността, нарушена концентрация и краткосрочна памет, психомоторна изостаналост и проблеми с висшите функции (умствена умора, регресия на интелектуалните способности, времево-пространствена дезориентация).

Как се поставя диагнозата?

Le диагноза хидроцефалия най-често се носи преждевременно през първите месеци от живота на детето пред a нараства твърде бързо du обиколка на главата. При по-големи деца прогресивната хидроцефалия се проявява с симптоми на повишено вътречерепно налягане : главоболие, повръщане, сънливост или намалено зрение.

Не винаги е лесно да се диагностицира хидроцефалия. За това обикновено се препоръчва да направите a краниален ултразвук при новородени или мозъчно сканиране свързани с а IRM (магнитен резонанс) при деца и възрастни.

Образното изследване на мозъка (скенер или ЯМР) показва a разширяване на вентрикулите (интрацеребрални кухини, в които се произвежда цереброспинална течност).

Le мозъчно сканиране е образна техника, която се състои в сканиране на различни анатомични структури на черепната кутия (мозък, слухови и зрителни нерви, съдове, менинги и др.).

Принципът е доста прост: рентгеновите лъчи се абсорбират повече или по-малко от тъканите в зависимост от тяхната плътност. Компютърната поддръжка дава възможност да се анализират тези данни и да се създават изображения на изследваната област. Структурите на черепната кутия са показани в различни нюанси на сивото, което позволява тяхното идентифициране и контрол на техния обем, тяхната морфология и евентуално откриване на аномалия.

L 'MRI (магнитен резонанс) е радиологично изследване, което използва устройство, което излъчва електромагнитни вълни. Това е изследване, което предоставя изображения на вътрешността на черепната кутия. Обикновено се предписва за визуализиране на меки тъкани, като мозъка.

MRI характеризира хидроцефалията по същия начин като CT от морфологична гледна точка. Той е по-чувствителен от скенера, по-специално изследва по-добре еволюцията на заболяването (по-прецизно обемно изследване на вентрикулите).

Понякога лекарят взема цереброспинална течност (CSF) през a лумбална пункция за да видите дали симптомите се подобряват. Това има диагностична стойност. Въпреки това, той е противопоказан при случаи на оклузивна хидроцефалия.

Как да се лекува хидроцефалия?

Острата хидроцефалия е a неврохирургична спешност, е наложително бързо да се извърши деривация на цереброспиналната течност, в противен случай жизнената прогноза е ангажирана.

Лечение на причината

Le етиологично лечение хидроцефалия трябва да се спомене за да се избегне полагането на ненужни вътрешни шунтове. На практика се касае основно за лечение на малформация или арахноидна киста, изрязване на компресивни или обструктивни тумори. Тези операции може да са достатъчни за лечение на хидроцефалия (понякога с помощта на лекарствено лечение с ацетазоламид).

Отклонения на цереброспиналната течност (CSF). 

За остра хидроцефалия, лечението е хирургически. Неврохирургът предлага a отклоняване на цереброспиналната течност. Целта е да се дренира излишната CSF до анатомично място, което може да поеме тази излишна течност.

Операцията се извършва под обща анестезия и изисква хоспитализация за няколко дни. Тази операция се състои от въвеждане на катетър (тръба) на нивото на вентрикула, който първоначално позволява на CSF да изтича навън.

Ако проблемът продължава, байпасът ще бъде свързан към байпасен клапан, който позволява регулиране на дренажа. Този клапан е свързан с друга тръба, въведена в коремната кухина.

В случай на'хидроцефалия с нормално налягане, А лумбална пункция премахва цереброспиналната течност. Това е шев отзад, на нивото на пространството около гръбначен мозък. Това обикновено подобрява симптомите.

Позоваването

https://neuro-dev.unilim.fr/spip.php?article210

https://www.primomedico.com/fr/cure/hydrocephalie/

https://www.revmed.ch/view/526818/4279832/RMS_idPAS_D_ISBN_pu2010-15s_sa08_art08.pdf

Върнете се в началото